Tb triệu chứng lâm sàng, huyết học và chẩn đoán xác định bệnh hemophilia

Monday, December 1, 2014


1.ĐỊNH NGHĨA:


- Hemophilia là 1 bệnh chảy máu do thiếu các yếu tố kháng hemophilia, gây rối loạn sinh thromboplastin làm máu chậm đông.


- Bệnh có tính bẩm sinh, di truyền lặn liên kết với nhiễm sắc thể giới tính X nên chỉ trẻ trai mắc bệnh, còn trẻ gái mang gen bệnh và truyền bệnh.


- Thiếu yếu tố VIII: Hemophia A


- Thiếu yếu tố IX: Hemophilia B.





2. LÂM SÀNG: xảy ra ở trẻ trai:


- Triệu chứng chủ yếu là xuất huyết với đặc điểm:


+ xảy ra sớm , trước 1 tuổi


+ sau va chạm hoặc chấn thương, nhổ răng, or tự nhiên.


+ hình thái xuât huyết: . mảng bầm tím dưới da


. tụ máu cơ


. chảy máu ở các khớp lớn.


. chảy máu ko cầm ở nơi chấn thương.


+ chảy máu khớp tái phát nên trẻ thường cứng khớp, teo cơ.


- Thiếu máu do hậu quả của xuất huyết.


- Tiền sử:


+ họ ngoại có thể có anh em trai, bác, cậu có bệnh giống trẻ.


+ chảy máu tái đi tái lại, chảy máu khó cầm trước đó.



3. CẬN LÂM SÀNG:


- Thời gian đông máu kéo dài.


- Rối loạn sinh thromboplastin:


+ APTT kéo dài or:


+thời gian Cephalin- Kaolin kéo dài.


- Xét nghiệm thiếu thromboplastin:


+ nghiệm pháp tiêu thụ prothrombin kém.


- Định lượng các yếu tố VIII, IX thấy thiếu hụt:


+ nhẹ: còn 5-30% mức bình thường.


+ vừa: còn 1-5% mức bình thường.


+nặng: < 1% mức bình thường.


- Các xét nghiệm chứng tỏ các gđ tiểu cầu, sinh thrombin và fibrin bình thường:


+số lượng tiểu cầu bình thường, co cục máu đông bình thường


+thời gian chảy máu bình thường.


+ tỷ lệ prothrmbin bình thường.


+nồng độ fibrinogen bình thường


+ yếu tố Von Willebrand bình thường



4. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH:


- Bệnh xảy ra ở con trai.


- Xuất huyết thường sau chấn thương, va chạm, khó cầm.


- Hình thái xuất huyết: bầm máu dưới da, tụ máu trong cơ, tụ máu khớp tái phát nhiều lần.


- Tiền sử: họ ngoại có người bị giống như thế.


- Xét nghiệm thấy:


+ APTT kéo dài.


+định lượng thiếu hụt yếu tố VIII, hay IX ở các mức độ khác nhau.






Subscribe your email address now to get the latest articles from us

 

Nuôi dạy con thông minh

Copyright © 2018. Nơi chia sẻ những kiến thức y khoa.
Design by Bacsiluc.com. Published by Fanpage Chia sẻ trực tuyến KIẾN THỨC Y KHOA. Powered by Blogger.
Creative Commons License