Tb điều trị hemophilia

Monday, December 1, 2014



1. ĐẠI CƯƠNG:


- Hemophilia là 1 bệnh chảy máu do thiếu các yếu tố kháng hemophilia, gây rối loạn sinh thromboplastin làm máu chậm đông.


- Bệnh có tính bẩm sinh, di truyền lặn liên kết với nhiễm sắc thể giới tính X nên chỉ trẻ trai mắc bệnh, còn trẻ gái mang gen bệnh và truyền bệnh.


- Thiếu yếu tố VIII: Hemophia A


- Thiếu yếu tố IX: Hemophilia B.




2. ĐIỀU TRỊ:


2.1. Điều trị thay thế:


- Truyền yếu tố VIII cho hemophilia A và yếu tố IX cho hemophilia B.


- Khi đang có xuất huyết:


+ niêm mạc, cơ, khớp trừ cơ đái chậu: phải nâng yếu tố VIII lên 35-45%, yếu tố IX lên 25-30%.


+Trường hợp chảy máu đe doạ tính mạng hay cần phẫu thuật phải nâng yếu tố VIII hay IX lên 100%.


- Nói chung 1 đơn vị yếu tố VIII đưa vào có thể nâng nồng độ yếu tố VIII lên 2%, còn 1 đơn vị yếu tố IX đưa vào có thể nâng nồng độ yếu tố IX lên 1,6%.


- Cụ thể:


+ Trường hợp chảy máu khớp, da, cơ, mũi, miệng:


· Yếu tố VIII: 20-30 đơn vị/kg/12 giờ cho đến khi ngừng xuất huyết.


· Yếu tố IX: 30 – 50 đơn vị/kg/24 giờ đến khi cầm chảy máu.


+ Trường hợp xuất huyết tiêu hoá, nội sọ, tiểu máu hay cần phẫu thuật:


· Yếu tố VIII: 50 đơn vị/kg/12 giờ x 3 ngày, sau đó 24 giờ/ lần trong 7 ngày.


· Yếu tố IX: 80 đơn vị/kg/12giờ x 3 ngày, sau đó 24 giờ/ lần trong 7 ngày.


+ Các chế phẩm có thể sử dụng trên lâm sàng:


· Có thể sử dụng yếu tố VIII/IX cô đặc,or tái tổ hợp or tủa lạnh VIII.


· Trường hợp không có các chế phẩm này dùng huyết tương tươi 20 ml/kg/lần, nhắc lại ngày hôm sau cho đến khi ngừng xuất huyết.


2.2. Điều trị hỗ trợ:


- Khi chảy máu nhiều gây thiếu máu, truyền máu tươi 10-20 ml/kg/lần.


- Prednisolon 2 mg/kg/ngày x 3-5 ngày khi có chảy máu khớp.


- EACA (e-aminocaproic acid) 50mg/kg/6giờ x7 ngày cho trẻ có chảy máu mũi-miệng.


- DDAVP (1-Deamino-D-Arginin-Vasopressin): điều trị thay thế cho hemophilia thể nhẹ với liều 0,3 - 0,4 mg/kg trong 30 - 50 ml NaCl 0,9% truyền TM trong 15-20 phút, dùng cách ngày.


2.3. Chăm sóc, phòng chảy máu tái phát:


- Truyền các chế phẩm yếu tố VIII/IX định kỳ để phòng chảy máu tái phát: 20UI/kg/ 1 lần x 2-3 lần/1 tuần suốt đời.


- Quản lí chăm sóc BN tránh mọi chấn thương, hạn chế mọi hoàn cảnh gây chảy máu.


- Tránh dùng các thuốc làm ảnh hưởng đến chức năng tiểu cầu.


- Giữ khớp ở tư thế cơ năng, phối hợp điều trị phục hồi chức năng vận động.


- Theo dõi và dự phòng các bệnh lây truyền theo đường máu, như viêm gan B, C, HIV. Nên cho trẻ tiêm phòng viêm gan.


Subscribe your email address now to get the latest articles from us

No comments:

Post a Comment

 

Nuôi dạy con thông minh

Copyright © 2018. Nơi chia sẻ những kiến thức y khoa.
Design by Bacsiluc.com. Published by Fanpage Chia sẻ trực tuyến KIẾN THỨC Y KHOA. Powered by Blogger.
Creative Commons License