Trình bày triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của HCTH tiên phát kết hợp (không đơn thuần).

Thursday, November 27, 2014



A. ĐẠI CƯƠNG


- Hội chứng thận hư là hội chứng sinh hóa lâm sàng, chẩn đoán xác định dựa vào xét nghiệm:


+ Protein niệu ≥ 50 mg/kg/24 giờ hoặc protein /creatinin niệu > 200 mg/mmol


+ Albumin máu < 25 g/l


+ Protid máu < 56 g/l


- HCTH tiên phát là bệnh cầu thận mạn tính thường gặp nhất ở trẻ em, không có nguyên nhân rõ ràng.


- HCTH tiên phát kết hợp (không đơn thuần) là HCTH tiên phát có hồng cầu niệu, và/ hoặc tăng huyết áp, và/ hoặc suy thận kèm theo.


+ Thường kém đáp ứng hoặc kháng corticoid.


+ Hay gặp thể tăng sinh gian mạch lan tỏa hoặc thoái hóa trong từng phần, ổ.



B. LÂM SÀNG :





1. Phù


- Là dấu hiệu chủ yếu, gặp trong hầu hết đợt phát bệnh đầu tiên hoặc tái phát.


- Cơ chế phù phức tạp mà chủ yếu là do giảm Protid máu.


- Đặc điểm:


+ Xuất hiện: thường tự nhiên, hoặc sau một đợt nhiễm khuẩn đường hô hấp trên.


+ Mức độ: phù to, phù toàn thân thường kèm theo cổ trướng, đôi khi tràn dịch đa màng (màng tim, màng phổi, màng bụng, màng tinh hoàn).


+ Tiến triển: nhanh.


+ Tính chất: phù trắng, mềm, ấn lõm.


+ Vị trí: thường phù mặt trước rồi phù toàn thân


+ Kéo dài, hay tái phát.


+ Thường giảm khi được điều trị corticoid, ăn nhạt ít giảm phù.


- Cân nặng tăng nhanh.


- Số lượng nước tiểu giảm trong các đợt phù nhiều, có thể vô niệu khi suy thận cấp.


2. Có dấu hiệu của hội chứng viêm cầu thận:


- Đái máu đại thể hoặc vi thể


- THA


- Suy thận


3. Toàn thân


- Trong giai đoạn phù nhiều thường:


+ Mệt mỏi, chán ăn.


+ Da hơi xanh.


+ Khó thở do TDMP, cổ trướng nhiều.


+ Đau bụng.


+ Gan to 2-3 cm dưới bờ sườn, khi phù giảm, gan sẽ co lại dưới bờ sườn.


+ Mỏi cơ - xương - khớp.


- Phù kéo dài có thể dẫn đến thiếu dinh dưỡng, cơ nhẽo.


C. CẬN LÂM SÀNG:


1. Xét nghiệm nước tiểu


- Protein niệu:


+ Thường nhiều:


· Định tính > 3+.


· Định lượng > 3g/l.


· Protein niệu 24h ≥ 50 mg/kg/24h, đa số trên 100 mg/kg/24h.


+ Không có tính chọn lọc.


- Thể lưỡng chiết là dạng trụ lipid.


- Có HC niệu vi thể, đôi khi đại thể.


2. Xét nghiệm máu


- Protein


+ Protein toàn phần giảm (< 56 g/ l).


+ Điện di protein máu


· Albumin giảm < 25 g/l.


· Globulin: g thường tăng.


- Lipid và cholesterol tăng: LDL-C tăng nhiều nhất, HDL-C ít thay đổi hoặc giảm


- ĐGĐ:


+ Na+ giảm do pha loãng và tăng lipid máu, hoặc do ăn nhạt và dùng thuốc lợi tiểu kéo dài.


+ K+ thường giảm nhưng có thể tăng do suy thận


+ Ca++ giảm do protein máu giảm và giảm hấp thu ở ruột.


- Các yếu tố V, VII, VIII, X tăng ; AT3, heparin cofactor, yếu tố XI, XII giảm


- Điện di miễn dịch: IgM tăng, IgG, IgA giảm.


- CTM:


+ Thiếu máu nhẹ: Hb bình thường hoặc giảm nhẹ.


+ Bạch cầu trung tính tăng, tiểu cầu tăng do phản ứng của hệ tạo máu.


- Máu lắng tăng (thường > 50 mm trong giờ đầu).


- CN thận:


+ Ure, creatinin tăng trong suy thận cấp.


3. Siêu âm thận


- Thận hơi to hơn bình thường


- UIV hoặc chụp thận ngược dòng: không cần thiết.


4. Sinh thiết thận


- HCTH tiên phát đơn thuần : không có chỉ định.


- Chỉ sinh thiết thận khi:


+ Trước điều trị


· Trẻ < 1 tuổi hoặc trên 10 tuổi


· Đái máu(vi thể hoặc đại thể) kéo dài + tăng huyết áp + Bổ thể thấp


· Tăng huyết áp kéo dài


· Suy thận cấp không liên quan tới giảm thể tích máu


+ Sau điều trị:


· HCTH kháng corticoide


· HCTH điều trị bằng cyclosporine



Xem thêm: Bài giảng Hội chứng thận hư ở trẻ em




Subscribe your email address now to get the latest articles from us

No comments:

Post a Comment

 

Nuôi dạy con thông minh

Copyright © 2018. Nơi chia sẻ những kiến thức y khoa.
Design by Bacsiluc.com. Published by Fanpage Chia sẻ trực tuyến KIẾN THỨC Y KHOA. Powered by Blogger.
Creative Commons License