A. ĐẠI CƯƠNG
- Hội chứng thận hư là hội chứng sinh hóa lâm sàng, chẩn đoán xác định dựa vào xét nghiệm:
+ Protein niệu ≥ 50 mg/kg/24 giờ hoặc protein /creatinin niệu > 200 mg/mmol
+ Albumin máu < 25 g/l
+ Protid máu < 56 g/l
- HCTH tiên phát là bệnh cầu thận mạn tính thường gặp nhất ở trẻ em, không có nguyên nhân rõ ràng.
- HCTH tiên phát đơn thuần là HCTH tiên phát không có hồng cầu niệu, không có tăng huyết áp và không có suy thận kèm theo.
+ Thường đáp ứng với corticoid.
+ Hay gặp thể tổn thương tối thiểu.
B. LÂM SÀNG :
1. Phù
- Là dấu hiệu chủ yếu, gặp trong hầu hết đợt phát bệnh đầu tiên hoặc tái phát.
- Cơ chế phù phức tạp mà chủ yếu là do giảm Protid máu.
- Đặc điểm:
+ Xuất hiện: thường tự nhiên, hoặc sau một đợt nhiễm khuẩn đường hô hấp trên.
+ Mức độ: phù to, phù toàn thân thường kèm theo cổ trướng, đôi khi tràn dịch đa màng (màng tim, màng phổi, màng bụng, màng tinh hoàn).
+ Tiến triển: nhanh.
+ Tính chất: phù trắng, mềm, ấn lõm.
+ Vị trí: thường phù mặt trước rồi phù toàn thân
+ Kéo dài, hay tái phát.
+ Thường giảm khi được điều trị corticoid, ăn nhạt ít giảm phù.
- Cân nặng tăng nhanh.
- Số lượng nước tiểu giảm trong các đợt phù nhiều, nhưng ít khi vô niệu.
2. Không có dấu hiệu của hội chứng viêm cầu thận như:
- Đái máu đại thể
- THA
3. Toàn thân
- Trong giai đoạn phù nhiều thường:
+ Mệt mỏi, chán ăn.
+ Da hơi xanh.
+ Khó thở do TDMP, cổ trướng nhiều.
+ Đau bụng.
+ Gan to 2-3 cm dưới bờ sườn, khi phù giảm, gan sẽ co lại dưới bờ sườn.
+ Mỏi cơ - xương - khớp.
- Phù kéo dài có thể dẫn đến thiếu dinh dưỡng, cơ nhẽo.
C. CẬN LÂM SÀNG:
1. Xét nghiệm nước tiểu
- Protein niệu:
+ Thường nhiều:
· Định tính > 3+.
· Định lượng > 3g/l.
· Protein niệu 24h ≥ 50 mg/kg/24h, đa số trên 100 mg/kg/24h.
+ Có tính chọn lọc cao (> 80% là Albumin).
+ Tỷ số thanh thải IgG và transferin ≤ 0,1.
- Thể lưỡng chiết là dạng trụ lipid.
- Không có HC niệu, hoặc HC niệu vi thể, nhất thời.
2. Xét nghiệm máu
- Protein
+ Protein toàn phần giảm (< 56 g/ l).
+ Điện di protein máu
· Albumin giảm < 25 g/l.
· Globulin: α1 bình thường, α2 và β tăng, g giảm.
· Tỉ lệ A/G đảo ngược (<1).
- Lipid và cholesterol tăng: LDL-C tăng nhiều nhất, HDL-C ít thay đổi hoặc giảm
- ĐGĐ:
+ Na+ giảm do pha loãng và tăng lipid máu, hoặc do ăn nhạt và dùng thuốc lợi tiểu kéo dài.
+ K+ thường giảm nhưng có thể tăng do suy thận
+ Ca++ giảm do protein máu giảm và giảm hấp thu ở ruột.
- Các yếu tố V, VII, VIII, X tăng ; AT3, heparin cofactor, yếu tố XI, XII giảm.
- Điện di miễn dịch: IgM tăng, IgG, IgA giảm.
- CTM:
+ Thiếu máu nhẹ: Hb bình thường hoặc giảm nhẹ.
+ Bạch cầu trung tính tăng, tiểu cầu tăng do phản ứng của hệ tạo máu.
- Máu lắng tăng (thường > 50 mm trong giờ đầu).
- CN thận:
+ Ure, creatinin trong giới hạn bình thường .
+ Có thể tăng khi suy thận cơ năng.
3. Siêu âm thận
- Thận hơi to hơn bình thường
- UIV hoặc chụp thận ngược dòng: không cần thiết.
4. Sinh thiết thận
- HCTH tiên phát đơn thuần : không có chỉ định.
- Chỉ sinh thiết thận khi:
+ Trước điều trị
· Trẻ < 1 tuổi hoặc trên 10 tuổi
· Đái máu(vi thể hoặc đại thể) kéo dài + tăng huyết áp + Bổ thể thấp
· Tăng huyết áp kéo dài
· Suy thận cấp không liên quan tới giảm thể tích máu
+ Sau điều trị:
· HCTH kháng corticoide
HCTH điều trị bằng cyclosporine
No comments:
Post a Comment