Trình bày các phân loại HCTH tiên phát.

Thursday, November 27, 2014



A. ĐẠI CƯƠNG


- Hội chứng thận hư là hội chứng sinh hóa lâm sàng, chẩn đoán xác định dựa vào xét nghiệm:


+ Protein niệu > 50 mg/kg/24 giờ hoặc protein /creatinin niệu > 200 mg/mmol


+ Albumin máu < 25 g/l


+ Protid máu < 56 g/l


- HCTH tiên phát là rối loạn đột ngột thứ phát sau thay đổi tính thấm cầu thận dẫn tới rò rỉ nhiều protein ra nước tiểu.


- HCTH tiên phát là bệnh cầu thận mạn tính thường gặp nhất ở trẻ em, đặc trưng bởi:


+ Không có nguyên nhân rõ ràng.


+ Khởi phát sớm nhất trên 3 tháng tuổi.


+ Tuổi hay gặp: 1-8 tuổi, thường 2-6 tuổi


+ Nam /nữ = 2/1


+ Chủ yếu là HCTH đơn thuần.


+ Thường rất cảm thụ với liệu pháp corticoid.


+ Mô bệnh học chủ yếu là tổn thương cầu thận tối thiểu.





B. PHÂN LOẠI : có nhiều cách


1. Theo giải phẫu bệnh :


Thường gặp 3 nhóm sau :


- Tổn thương tối thiểu : chiếm 80%


+ KHV quang học: Hầu như bình thường hoặc có 1 số biến đổi nhẹ như tăng sinh tế bào gian mạch, biểu mô ống thận có nhiều hốc chứa lipid.


+ KHV điện tử: chân các tế bào biểu mô bị xóa đi.


- Thoái hóa trong từng phần, ổ : chiếm 10-20%


+ Thường kém đáp ứng với corticoid.


+ Các cuộn mạch bị xẹp, lòng mao mạch tắc nghẽn và lắng đọng 1 chất vô định hình.


- Tăng sinh gian mạch lan tỏa: ít gặp


+ Các tế bào và chất gian mạch tăng sinh.


+ Thường lắng đọng IgM và/ hoặc C3.


2. Theo lâm sàng :


- Có 2 loại :


+ Thận hư (bệnh): nhạy cảm corticoid, chiếm 90%


+ Tạng thận hư ( liên quan đến gen): kháng corticoid, chiếm 10%


- Theo biểu hiện lâm sàng :


+ HCTH đơn thuần : HCTH không có hồng cầu niệu, không có tăng huyết áp, không có suy thận kèm theo.


+ HCTH kết hợp (không đơn thuần) : HCTH có hồng cầu niệu, và/hoặc tăng huyết áp, và/hoặc suy thận kèm theo.


3. Theo đáp ứng với liệu pháp corticoid :


- HCTH nhạy cảm corticoide: Thuyên giảm hoàn toàn (protein niệu (-) sau dùng prednisolone)


- HCTH kháng corticoide: protein niệu ≥50 mg/kg/ngày


+ Sau đợt điều trị 4 tuần prednisolone tấn công + 3liều Methylprednisolone 1000mg/1,73 m2 hoặc 30 mg/kg cách mỗi 48h


+ Hoặc sau 6 tuần liều tấn công


+ Hoặc sau 4 tuần tấn công + 4 tuần cách nhật.


- HCTH phụ thuộc corticoide: tái phát sau khi dừng hoặc giảm liều corticoide, trên 2 lần tái phát trong cả đợt điều trị.


4. Theo sự xuất hiện của bệnh:


- HCTH tiên phát lần đầu


- HCTH tiên phát tái phát: tùy theo thời gian tái phát dài hay ngắn sau khi ngừng điều trị corticoid mà phân loại:


+ Nhóm ít tái phát: thời gian tái phát ≥ 6 tháng sau khi ngừng thuốc.


+ Nhóm hay tái phát: thời gian tái phát ≤ 3 tháng sau khi ngừng điều trị.


+ Nhóm phụ thuộc corticoid: tái phát thường xuất hiện sớm < 2 tuần sau ngừng điều trị hoặc trong giai đoạn điều trị duy trì.

Subscribe your email address now to get the latest articles from us

No comments:

Post a Comment

 

Nuôi dạy con thông minh

Copyright © 2018. Nơi chia sẻ những kiến thức y khoa.
Design by Bacsiluc.com. Published by Fanpage Chia sẻ trực tuyến KIẾN THỨC Y KHOA. Powered by Blogger.
Creative Commons License