Hội chứng HELLP: nguyên nhân, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán và hướng xử trí.

I.                   Đại cương.

     ·         HC HELLP được định nghĩa bởi Weinstein là sự phối hợp của:

-        Tan máu (Hemolysis).

-        Tăng men gan (Elevated liver enzyme).

-        Giảm tiểu cầu (Low platelet). Đóng vai trò quan trọng.

     ·         Một số trường hợp hội chứng HELLP ko có tan máu gọi là HC HELLP ko có H.

     ·         Bệnh thường xảy ra vào 3th cuối thai kì, ct xảy ra sau sinh

     ·         Có thể là 1 thể nặng của TSG, nhưng cũng có thể có nguồn gốc riêng.

     ·         Căn nguyên h/c HELLP chưa rõ rang.

     ·         Trên bn TSG xn D-Dimer có giá trị giúp cđ sớm nguy cơ có thể tiến triển thành HELLP

     ·         Cần phải cđ sớm tránh nguy cơ tử vong cho mẹ.

     ·         Khi cđxđ h/c HELLP => cđ đình chỉ thai nghén.

II  . Nguyên nhân.

                ·         HELLP căn nguyên chưa rõ rang.

·         Các phát hiện bệnh lí của bệnh này thường quy cho là bất thường trương lực mạch máu, co mạch, thiếu hụt về đông máu.

               ·         Bn biểu hiện DIC thường bị h/c HELLP.

               ·         Tuy nhiên có 1 số yếu tố nguy cơ:

ü  Đẻ nhiều lần, lớn tuổi.

ü  Chủng tộc da trắng

ü  TSG, THA,HELLP

ü  Bệnh hệ thống.

ü  Tiền sử sản khoa nặng nề.

ü  Bệnh gan thận, RLĐM…

ü  Tiền sử gia đình.

III  . Triệu chứng. 1 . Lâm sàng.

     -        Triệu chứng có thể rất mơ hồ=> làm khó khăn trong cđ của các bác sĩ.

     -        Bn mang thai 3 th cuối, hoặc sau sinh xuất hiện:

+        Mệt mỏi, khó chịu.

+        Đau đầu.

+        Đau bụng vùng gan hoặc thượng vị.

+        Nhìn mờ

+        Nôn, buồn nôn

+        Nên nghĩ tới h/c HELLP

     -        Bn có thể có triệu chứng của TSG:

+        Phù : …

+        THA

+        Protein niệu.

+        SG (hiếm)

     -        Khám có thể thấy gan to,phù

2 . Cận lâm sàng:

     -        Ba đặc điểm giúp cđ h/c HELLP:

+        Tan máu: vết mờ ở tiêu bản máu, HC bị biến dạng, bilirubin toàn phần tăng>1,2mg/dl

,LDH tăng trên 600 U/L. ngoài ra sự giảm Haptoglobin huyết tương cũng góp phần chẩn đoán tan máu

+        Tăng men gan: SGOT, SGPT tăng cao trên 70 UI/L, lactatdehydrogenase tăng.

+        Giảm tiểu cầu: TC< 100.000/mm3. Chú ý nếu TC< 150.000 cũng nên cẩn trọng.

     -        Đông máu: thời gian Prothrombin, PT, fibrinogen bt nếu ko có DIC.

     -        Nếu Fibinogen <300mg/dl=> DIC nghi ngờ

     -        Protein niệu tăng, acid uric tăng

     -        D-Dimer dương trong bn TSG dấu hiệu dự báo xảy ra HELLP.

III  . Chẩn đoán.

1  . CĐXĐ : dựa vào lâm sàng,cận lâm sàng trên, tiêu chuẩn cđ:

     -        Tan máu:

     -        Tăng men gan:

     -        Hạ TC”

     -        Xn D-Dimer giúp cđ sớm

2  . CĐPB :

    -        Viêm gan virus.

    -        NT đường mật.

    -        Viêm gan nhiễm độc.

    -        Bênh gan thoái hóa mỡ cấp tinh ở người có thai.

    -        XH giảm TC.

    -        Hội chứng ure huyết do tan máu.

3  . Chẩn đoán thể ls:

    -        Dựa vào số lượng các bất thường:

+        HC HELLP đầy đủ: khi có đủ 3 tr/c, => nguy cơ biến chứng cao=> ĐCTN sớm thường trong 48h

+        HC HELLP từng phần: có 1 hoặc 2 bất thường. ít biến chứng hơn=> theo dõi quản lí thai  nghén, chưa cần ĐCTN ngay.

    -        Dựa trên số lượng TC:

+    Độ I: TC< 50.000/mm3

+    Độ II: 50.000 < TC <100.000/mm3

+        Độ III: TC từ 10000 tới 150000/mm3

+        H.c HELPP độ I tiên lượng tử vong và bệnh tật cao hơn dộ II, III

IV  . Xử trí.

    -        Khi cđxđ h/c HELLP chất chỉ điểm theo dõi tốt nhất là LDH, huyết tương và TC.

    -        Cần chẩn đoán sớm h.c HELLP và khởi động đt sớm mang tính chất quyết định cho tiên lượng mẹ con.

    -        Trước kia quan niệm khi cđ h.c HELLP ĐCTN sớm, tuy nhiên nghiên cứu gần đây thấy tỷ lệ mắc bệnh và tử vong không tăng khi đt bảo tồn.

    -        Việc đt nên dựa vào tuổi thai, tình trạng mẹ thai.

1  . Điều trị bảo tồn.

     -        CĐ:

+        HA được duy trì <160/110 mmHg.

+        Tình trạng thiểu niệu đáp ứng với truyền dịch.

+        Tăng men gan ko phối hợp với đau HSP, đau thượng vị.

+        Bn được đt bảo tồn nên đc theo dõi ở tuyến 3 ,có đơn vị cc nhi khoa và tham vấn bác sĩ chuyên khoa chu sinh khi cần thiết.

     -        Chăm sóc điều dưỡng:

+        Nghỉ ngơi tại phòng bệnh yên tĩnh, ấm áp, tránh ồn ào, nằm nghiêng trái tránh ảnh hưởng tuần hoàn TC-rau.

+        Theo dõi mỗi h: M, t, HA, nước tiểu..

+        Định lượng Protein niệu, TC, men gan, RLĐM…

+        Theo dõi LS: dh đau HSP, đau thượng vị.

+        Chế độ ăn: đủ calo, thành phần cân đối, giàu hoa quảm đạm, tránh chất kích thích.

2  .Điều trị NK:

     -        Khống chế HA:

+        Dùng khi HA>160/110,

+        Duy trì HA tâm trương giữa 90-100mmHg.

+        Thuốc hay dùng: Hydralazin đường TM liều 5mg, sau 15-20ph nếu ko đáp ứng tiếp tục liều trên khi đạt kết quả mong muốn.

+        Labetolol , hoặc Nifedipin cũng đc dùng thành công, liều như TSG.

+        Lợi tiểu không nên dùng vì ảnh hưởng tới tuần hoàn TC-rau.

-        Dự phòng SG bằng Magiesuphat: truyền TM liều 2-4mmol, theo dõi pxgx, giải độc bằng canxigluconat.

3  . Vấn đề truyền sản phẩm máu.

     -        Khoảng 38-93% bn h.c HELLP tiếp nhận các sản phẩm truyền máu:

+        Truyền TC khi TC <20.000/mm3.

+        Bn bị DIC nên truyền Plasma tươi.

+        Bn mổ lấy thai nên truyền máu nếu TC< 50.000/mm3=> giúp bt hóa TC sau sinh nhanh hơn.

4  . Sản khoa:

     -        ĐCTN là cách tốt nhất đt HELPP.

     -        Trước kia bn bị h.c HELLP ĐCTN bằng mổ lấy thai là thường quy.

     -        Ngày nay dựa trên đánh giá mẹ con, tuổi thai để quyết định xử trí.

     -        Bn h,c HELLP nặng, tuổi thai<32t, có DIC nên mổ lấy thai.

     -        Bn h.c HELLP nhẹ, TB,tình trạng bệnh ổn định,CTC thích hợp và tuổi thai>32t=> gây chuyển dạ đẻ đường dưới.

     -        Cụ thể: đánh giá mẹ con:

+        Tuổi thai >34t:

ü  Nếu có CD khác của MLT=> MLT.

ü  Nếu chỉ số Bishop thuận lợi>7đ,CTC thích hợp gây CD đẻ đường dưới. Nếu Bishop ko thuận lợi <7=> MLT.

ü  Trong CD nên bấm ối rút ngắn CD.

+        Tuổi thai 32-34t:

ü  Dùng Corticoid=> đánh giá nếu tình trạng mẹ con ổn định=>tiếp tục theo dõi tới thai 34t => ĐCTN. Nếu ko đáp ứng=> ĐCTN

+        Tuổi thai < 32 t:

ü  Sử dụng coricoid=> đánh giá bn dựa trên đáp ứng LS

ü  Nếu tình trạng bn xấu đi=> ĐCTN

ü  Nếu tình trạng bn ổn định=> td sát lựa chọn thời điểm thích hợp ĐCTN.

     -        Sử dụng Corticoid trong HELLP:

+        Điều trị corticoid (hoặc cho betamethason 12 mg, tiêm bắp 2 liều cách nhau 24 giờ hoặc cho dexamethason 6 mg/lần, tiêm bắp 4 lần, cách nhau 12 giờ).

+        Mục đích giúp trưởng thành phổi

     -        Phương pháp vô cảm:

+        Gây mê NKQ hoặc gây tê ngoài màng cứng.

+        CCĐ gây tê tủy sống=> gây hạ HA=> khó xử trí. Theo TRÍ HIẾUvà một số tài liệu khác:

I.                   Đại cương

     ·         HC HELLP được định nghĩa bởi Weinstein là sự phối hợp của:

-        Tan máu (Hemolysis).

-        Tăng men gan (Elevated liver enzyme).

-        Giảm tiểu cầu (Low platelet). Đóng vai trò quan trọng.

-        Hội chứng Hellp là 1 thể nặng của tiền sản giật gồm 3 dấu chứng sinh hóa đặc hiệu: tán huyết, tăng men gan và giảm tiểu cầu. Bệnh thường diến biến nhanh, biến chứng nặng, đe dọa tính mạng của cả mẹ và thai nhi. Chẩn đoán chính xác và điều trị kịp thời làm cải thiện đáng kể tỉ lệ mắc bệnh và tử vong.

-        Khoảng 70% trường hợp xảy ra trước sinh, phần lớn khoảng 27-37 tuần. Phần còn lại trong vòng 48 giờ sau sinh

-        Tan máu trong hội chứng Hellp là loại tan máu nguyên nhân từ các vi mạch. Hồng cầu trở thành các mảnh vỡ khi đi qua các mạch máu nhỏ có nội mạc bị tổn thương và Fibrin lắng đọng.Các phiến kính máu ngoại vi có thể thấy các tế bào hình cầu, hình nhẫn, hình tam giác, hình mặt trăng

-        Tăng men gan là thứ phát do fibrin làm tắc các xoang mạch máu ở gan. Sau đó hoại tử quanh các khoảng cửa, trong các trường hợp nặng, gây chảy máu trong gan nặng, hình thành các khối máu tụ dưới bao gan hoặc vỡ gan.

-        Giảm tiểu cầu do gia tăng tiêu thụ, và hoặc hủy hoại tiểu cầu.

Các yếu tố thuận lợi của TSG:

-        Con so mẹ lớn tuổi

-        Đa thai đa ối

-        Chửa trứng

-        Thai nghén kèm theo đái tháo đường, bệnh mạn tính, tăng huyết áp mạn, béo phì.

II.                Triệu chứng lâm sàng

Các triệu chứng tiền sản giật kéo dài và nguy kịch hơn (vì ở đây là 1 câu độc lập, nếu thi vào thì nên trình bày tóm tắt nhưng cũng phải đầy đủ các triệu chứng của tiền sản giật dù rắng hơi dài=> học thuộc và căn thòi gian cho phù hợp)

1.      Tăng huyết áp:

Là dấu hiệu quan trọng nhất, đến sớm nhất, gặp nhiều nhất, có giá trị tiên lượng cho cả mẹ và con.

-        Đặc điểm:

+        Có thể tăng cả HA tâm thu và HA tâm trương.

+        Có thể chỉ tăng HA tâm thu hoặc chỉ tăng HA tâm trương.

+        HA có thể dao động theo nhịp sinh học trong ngày hoặc tăng ổn định.

+        THA thường bắt đầu từ tuần thứ 20 của thai kỳ, trở lại bình thường chậm nhất là 6 tuần sau đẻ.

-        Có 3 cách đánh giá THA:

ü  Nếu chưa biết HA trước đó: HA tối đa khi có thai ³ 140mmHg, và/ hoặc Ha tối thiểu ³

90mmHg, đo 2 lần cách nhau 4h. Khi CD chỉ cần cách nhau 2h.

ü  Nếu đã biết huyết áp trước khi có thai thì : HA tâm thu khi có thai tăng trên 30 mmHg hoặc HA tâm trương tăng trên 15 mmHg so với trước khi có thai.

ü  Đánh giá theo sự chệnh lệch HA trung bình so với trước khi có thai.

·         HATB = 1/3 (HATT + 2 HATTr)

·         Gọi là THA khi HATB tăng trên 20 mmHg.

2.          Phù:

-         Phù trắng, mềm, ấn lõm.

-         85% thai phụ bị phù trong 3 tháng cuối là phù sinh lý. Phù được coi là sinh lý khi chỉ phù nhẹ ở chân, mắt cá, sáng chưa phù chiều mới phù, nằm nhgỉ ngơi kê chân cao sẽ hết.

-         Phù được xem là bệnh lý nếu phù toàn thân: tay chân cả mặt, phù từ sáng sớm, nằm nghỉ cũng ko hết. Có thể xuất hiện phù đa màng tràn dịch màng phổi, cổ chướng, phù não...

-         Đánh giá phù: sản phụ tăng cân quá nhanh, > 500g/tuần, > 2250g/ tháng

3.          Protein niệu : xuất hiện sau cùng của bộ 3 triệu chứng.

§  Gọi là (+) khi: protein niệu ³ 0,3g/l ở mẫu nước tiểu 24h

protein niệu ³ 0,5g/l ở mẫu nước tiểu lấy ngẫu nhiên.

§  Bài tiết protein niệu trong ngày không  đều nên mẫu nước tiểu 24h có gía trị chẩn đoán & theo dõi hơn.

§  Có thể xác định bằng ph/pháp bán định lượng (+) ® (+++).

§  Protein niệu càng cao, bệnh càng nặng.

4.          Các triệu chứng khác :

-        Tình trạng thiếu máu: mệt mỏi, da xanh, niêm mạc nhợt.

-        Dấu hiệu thần kinh: nhức đầu vùng chẩm, thuốc giảm đau ko đỡ, lờ đờ, ít phản ứng với ngoại cảnh.

-        Dấu hiệu thị giác: hoa mắt, chóng mặt, sợ ánh sáng, thị lực giảm dần hoặc đột ngột.

-        Dấu hiệu tiêu hóa: buồn nôn, nôn, đau thượng vị, HSP.

-        Phổi: TDMP.

-        Tim : tiếng thổi cơ năng, TDMT

-        Bụng : dịch cổ trướng.

-        Tiểu ít hoặc vô niệu, nước tiểu < 400ml/24 giờ.

III.             Triệu chứng cận lâm sàng

1.      Ba đặc điểm giúp cđ h/c HELLP:

+        Tan máu:

o   vết mờ ở tiêu bản máu, HC bị biến dạng,

o    bilirubin toàn phần tăng>1,2mg/dl ,

o   LDH tăng trên 600 U/L

o   . ngoài ra sự giảm Haptoglobin huyết tương cũng góp phần chẩn đoán tan máu

+        Tăng men gan: SGOT, SGPT tăng cao trên 70 UI/L, lactatdehydrogenase tăng.

+        Giảm tiểu cầu: TC< 100.000/mm3. Chú ý nếu TC< 150.000 cũng nên cẩn trọng.

2.      Đông máu: thời gian Prothrombin, PT, fibrinogen bình thường nếu không có DIC. Nếu Fibinogen <300mg/dl=> DIC nghi ngờ

3.      Các xét nghiêm khác:

Protein niệu tăng, acid uric tăng, Ure, cre có thể tăng

Trụ hồng cầu, trụ niệu, trụ bạch cầu (+)

4.      Soi đáy mắt : phù gai thị xuất huyết võng mạc

5.      Siêu âm ổ bụng: phát hiện các tổn thuong gan…

6.      Siêu âm đánh giá tình trạng thai, phần phụ….

7.      Monitoring sản khoa : theo dõi tình nhịp tim thai, CCTC…phát hiện suy thai sớm.. Chú ý: D-Dimer dương tính trong bn TSG dấu hiệu dự báo xảy ra HELLp

IV.              Chẩn đoán:

1.      Chẩn đoán xác định:

Dựa vào lâm sàng và quan trọng nhất là cận lâm sàng:

o   Tan máu: vết mờ trên tiêu bản máu, Bil TP >1,2 mg/dl, LDH >600 UI/l

o   Men gan GOT, GPT >70UI/l

o   Tiểu cầu giảm < 1000.000 /mm3

2.      Chẩn đoán thể bệnh

Dựa vào số lượng triệu chứng điển hình chi thành:

2.1  HC HELLP đầy đủ: nếu có đầy đủ cả 3 dấu hiệu

2.2  HC HELLP từng phần: chỉ có 1 hoặc 2 dấu hiệu

Ngoài ra có thể chia theo số lượng TC làm 3 độ ( theo hệ thống Misisipi):

      +    Độ I: TC< 50.000/mm3

+    Độ II: 50.000 < TC <100.000/mm3

+        Độ III: TC từ 10000 tới 150000/mm3

Chú ý: H.c HELPP độ I tiên lượng tử vong và bệnh tật cao hơn dộ II, III

3.      Chẩn đoán phân biệt:

·         Viêm gan virus.

·         NT đường mật.

·         Viêm gan nhiễm độc.

·         Bênh gan thoái hóa mỡ cấp tinh ở người có thai.

·         XH giảm TC.

·         Hội chứng ure huyết do tan máu.

·         Các nguyên nhân gây đau đầu: ???????

·         Các bệnh lý về dạ dày

·         Các nguyên nhân gây mờ mắt

·         Các bệnh lý như : suy tim từ trước, phù phổi cấp do có thai…

V.        Xử trí: nên viết theo bài trên nhưng phải kiểm tra độ chính xác