Các nguyên nhân gây vàng da thường gặp ở trẻ sơ sinh

Tuesday, November 25, 2014



A. Đại cương:


- Vàng da là hội chứng thường gặp trong nhi khoa, do nhiều nguyên nhân gây ra tùy theo từng lứa tuổi của trẻ.


- Vàng da được xác định khi da, củng mạc mắt và niêm mạc của cơ thể có màu vàng hoặc xanh do bilirubin huyết thanh tăng trên 20-25mg/l.


- Trẻ sơ sinh vàng da khi bilirubin máu tăng > 120 µmol/l.


- Vàng da sơ sinh cần được phát hiện sớm và điều trị kịp thời, nếu không sẽ để lại hậu quả đáng tiếc như vàng da nhân não (tăng bilirubin tự do) hay xơ gan do tắc mật (tăng bilirubin liên hợp).






Vàng da sơ sinh 




B. Nguyên nhân:


1. Các nguyên nhân gây tăng bilirubin tự do:


1.1. Nguyên nhân vàng da sinh lý:


- Hồng cầu: HC chủ yếu là HbF, vỡ hồng cầu sau đẻ


- Khả năng gắn bil tự do với albumin và protein còn kém.


- Chức năng gan chưa trưởng thành.


- Tăng tính thấm thành mạch trong chu trình ruột gan.


- Các yếu tố nguy cơ:


+ Thiếu vi khuẩn đường ruột, cân nặng khi sinh thấp ( vi khuẩn đường ruột giúp phân hủy bil liên hợp thành urobilin và stercobilin)


+ Thiếu năng lượng, hạ glucose máu ( thiếu glucuronic)


+ Lâu tống phân su, tổn thương đường ruột ( tăng tái hấp thu nhờ chu trình ruột gan)


1.2. Vàng da bệnh lý:


a. Sản xuất quá nhiều:


- Tan huyết tiên phát: bẩm sinh, đời sống HC giảm do RL cấu tạo HC, thường không có biểu hiện rõ rệt trong giai đoạn sơ sinh.


+ Bất thường về cấu tạo màng hồng cầu:Bệnh Minkowsky Chauffard


· Di truyền trội, nhiễm sắc thể thường


· Vàng da nặng, sớm, lách to, thiếu máu, có tiền sử gia đình.


· HC nhỏ hình cầu, sức bền HC giảm, có thể gặp cô đặc máu.


+ Thiếu hụt các enzym hồng cầu:


 Thiếu G6PD:


· Di truyền lặn, liên kết với giới tính.


· Vàng da sớm, thiếu máu, tăng tế bào võng.


· Hay gặp ở người da vàng, da đen.


 Thiếu Pyruvatkinase:


· Vàng da


· Lách to, thiếu máu nặng.


· Hay gặp ở người da vàng với thức ăn chủ yếu là ngô.


+ Bất thường trong tổng hợp Hb: thalasemia, thường ít gặp trong giai đoạn sơ sinh.


- Tan huyết thứ phát:


+ Khối máu tụ, bướu máu dưới da đầu..., hồng cầu bị phá hủy.


+ Trẻ đẻ ngạt, đẻ non do thiếu oxy, thành mạch và hồng cầu dễ vỡ, giảm tổng hợp enzym glucuronyl transferase tại gan.


+ Nhiễm khuẩn chu sinh như nhiễm khuẩn huyết (do liên cầu, E.coli,...), vàng da do tăng cả bilirubin tự do và kết hợp.


+ Dùng vitamin K tổng hợp, liều cao kéo dài gây vàng da, nhất là ở trẻ đẻ non.


+ Dùng một số loại thuốc như naphtalein, thiazid...gây vàng da sơ sinh, nhất là ở trẻ đẻ non.


- Bất đồng nhóm máu mẹ con:


+ Bất đồng nhóm máu ABO:


· Mẹ có kháng thể anti A, anti B chống lại kháng nguyên A, B của hồng cầu con.


· Bình thường các kháng thể tự nhiên anti A, anti B là các IgM nên không qua được rau thai.


· Khi bánh rau bị tổn thương, hồng cầu của con sang tuần hoàn mẹ, cơ thể mẹ sẽ sản xuất các kháng thể anti A hoặc anti B là các IgG qua được rau thai, vào tuần hoàn con gây vỡ hồng cầu.


+ Bất đồng nhóm máu Rh:


· Mẹ có hồng cầu Rh (-) và con có hồng cầu Rh(+). Số người có hồng cầu Rh(-) ở Việt Nam rất ít.


· Khi bánh rau bị tổn thương, hồng cầu con Rh(+) có kháng nguyên D vào tuần hoàn mẹ. Cơ thể mẹ sẽ sản xuất kháng thể kháng D là IgG qua được rau thai, vào tuần hoàn con gây tan máu. Mức độ sản xuất kháng thể phụ thuộc vào số lượng hồng cầu con vào tuần hoàn mẹ.


· Kháng nguyên D có khả năng gây phản ứng miễn dịch mạnh, tồn tại trong máu mẹ giảm dần, nhưng lần tiếp xúc sau với kháng nguyên D thì kháng thể kháng D tăng rất nhanh và ngày càng mạnh hơn.


· Vàng da tan máu do bất đồng Rh có thể xảy ra từ con đầu nếu lượng kháng thể cao hoặc mẹ đã tiếp xúc với hồng cầu Rh (+) do truyền máu...,những trẻ đẻ sau tan máu xảy ra càng nặng, có thể gây thai chết lưu hoặc đẻ non.


b. Thiếu hụt hoặc rối loạn chức năng của enzyme:


- Thiếu enzyme glucuronyl transferase:


+ Do bẩm sinh, di truyền:


ü Bệnh Gilbert:


· Di truyền trội,


· Vàng da nhẹ, không đe dọa tính mạng.


ü Bệnh Crigler Najjar:


· Di truyền lặn.


· Vàng da nặng, có thể gây vàng da nhân não.


+ Bệnh thứ phát:


ü Đẻ non, thiếu cân do gan chưa trưởng thành:


· Dễ gây vàng da nhân não, nhất là trên trẻ có cân nặng khi đẻ thấp, giảm albumin máu, hạ thân nhiệt, hạ đường máu...


ü Tổn thương gan do ngạt, nhiễm khuẩn, nhiễm độc... gây ức chế sản xuất các Enzyme gan.


ü Do sữa mẹ:


· Do chất pregnan - 3α - 20β diol kích thích enzym lipoprotein lipase gây ức chế tổng hợp protein Z của ligandin làm tăng bilirubin tự do.


· Tác dụng của chất pregnan sẽ mất đi khi sữa mẹ bị đun nóng tới 56oC.


· Chất này hết dần trong sữa mẹ 4 – 6 tuần sau đẻ.


- Thiếu protein Y-Z do đẻ non, ngạt


- Do tái tuần hoàn ruột gan :


+ Do thiếu các chủng vi khuẩn, đường tiêu hóa bị cản trở... làm bilirubin kết hợp khi qua ruột bị enzym β – glucuronidase phân hóa trở lại thành bilirubin tự do tái hấp thu vào máu qua tuần hoàn ruột gan.


+ Trẻ có triệu chứng đào thải chậm hoặc ít phân su.


- Một số nguyên nhân khác chưa rõ cơ chế:


+ Suy giáp trạng bẩm sinh: Vàng da kéo dài, kèm các triệu chứng của suy giáp.


+ Galactose huyết bẩm sinh


+ Trẻ có mẹ bị đái tháo đường


2. Các nguyên nhân gây tăng bilirubin liên hợp:


2.1. Tại đường mật:


- Ngoài gan:


+ Teo đường mật bẩm sinh.


+ Tắc đường mật ngoài gan (hẹp hoặc kén choledoque).


+ Hội chứng mật đặc.


+ Bệnh túi mật.


- Trong gan:


+ Ứ mật trong gan kéo dài: bệnh Byler…


+ Hẹp đường mật trong gan.


+ Viêm xơ đường mật.


2.2. Tại gan:


a. Tổn thương tế bào gan:


- Viêm gan không rõ nguyên nhân.


- Do nhiễm trùng:


+ Virus viêm gan: A,B,C,…


+ Virus khác: CMV, Herpes, HIV,...


+ Vi khuẩn: giang mai, lao,…


- Do nhiễm độc:


+ Thuốc: salicylat, rifampicin,…


+ Nhiễm khuẩn huyết Gram âm


+ Tắc ruột


+ Nuôi dưỡng đường tĩnh mạch kéo dài.


b. Bệnh chuyển hóa:


- Rối loạn chuyển hóa đường


+ Galactosemie.


+ Ứ glycogen type IV.


- Rối loạn chuyển hóa acid amin: Tyrosinemie…


- Rối loạn chuyển hóa lipid: Ứ cholesterol…


- Rối loạn chuyển hóa khác:


+ Thiếu α 1 antitrypsin


+ Mucovisidose


- Rối loạn chuỗi vận chuyển điện tử


- Bệnh toàn thân:


+ 3 nhiễm sắc thể: 18,21…


+ Turner


Subscribe your email address now to get the latest articles from us

 

Nuôi dạy con thông minh

Copyright © 2018. Nơi chia sẻ những kiến thức y khoa.
Design by Bacsiluc.com. Published by Fanpage Chia sẻ trực tuyến KIẾN THỨC Y KHOA. Powered by Blogger.
Creative Commons License