BỆNH VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ

Friday, November 28, 2014

Bệnh van động mạch chủ


  PGS. TS Nguyễn Đức Công
A. HỞ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ
1. ĐẠI CƯƠNG.
1.1. Định nghĩa: Hở van động mạch chủ là tình trạng van động mạch chủ đóng không kín gây ra tình trạng máu trào ngược từ động mạch chủ về buồng thất trái trong thời kỳ tâm trương.
- Bệnh được Vieusens mô tả từ thế kỷ thứ XVII. Sau đó đến thế kỷ thứ XIX, nhiều tác giả mô tả hoàn chỉnh hơn bảng lâm sàng của bệnh.
- Bao giờ hở van động mạch chủ cũng là tổn thương bệnh lý thực thể.



1.2. Nguyên nhân của hở van động mạch chủ:
1.2.1. Do thấp tim:
- Là nguyên nhân phổ biến nhất, chiếm đến 75% tổng số bệnh nhân hở van động mạch chủ. Tần xuất của nguyên nhân này đang giảm rõ ở các nước phát triển cùng với sự mất đi nhanh chóng của bệnh thấp tim.
- Hở van động mạch chủ do thấp thường gặp ở người trẻ tuổi; nam gặp nhiều hơn nữ; hay kết hợp với bệnh của van 2 lá.
- Các lá van động mạch chủ bị xơ dày, co rút gây ra tình trạng van động mạch chủ đóng không kín trong thì tâm trương; đôi khi có dính các mép van gây ra hẹp van động mạch chủ, tạo thành bệnh van động mạch chủ.
1.2.2. Do viêm màng trong tim nhiễm khuẩn:
- Là nguyên nhân thường gặp nhất gây hở van động mạch chủ cấp tính. Hở van động mạch chủ do viêm màng trong tim nhiễm khuẩn thường là hở nặng và nhanh chóng gây suy tim.
- Tổn thương giải phẫu bệnh là các nốt sùi bám vào các lá van, vòng van động mạch chủ, xoang Valsalva và có thể có áp xe vòng van. Các nốt sùi có thể bong ra để lại các vết loét và thủng ở van hoặc phá hủy các bờ tự do của van gây hở van động mạch chủ. Nói chung, tổn thương van do viêm màng trong tim nhiễm khuẩn rất nghiêm trọng.
1.2.3. Do bóc tách thành động mạch chủ cấp tính:
- Bệnh nhân bị đau ngực dữ dội (có thể có sốc) và phát hiện được một tiếng thổi tâm trương mới xuất hiện ở vùng nghe tim của van động mạch chủ (liên sườn III cạnh ức trái hoặc liên sườn II cạnh ức phải).
- Do phần đầu của động mạch chủ bị bóc tách nên các lá van động mạch chủ mất điểm tựa trên thành động mạch chủ, làm các lá van bị đẩy vào thất trái trong thì tâm trương gây hở van động mạch chủ.
- Thường gặp ở người già, có vữa xơ động mạch.
1.2.4. Bẩm sinh:
- Van động mạch chủ 2 lá: thường gây hẹp động mạch chủ kết hợp.
- Hội chứng Marfan: chi dài, thân mình ngắn, giãn các dây chằng, bán lệch thủy tinh thể, gốc động mạch chủ giãn và hở van động mạch chủ.
- Hở động mạch chủ kết hợp với hẹp eo động mạch chủ.
- Hở động mạch chủ kết hợp với thông liên thất cao, được gọi là hội chứng Laubry- Pezzi.
1.2.5. Do giang mai:
- Là hiện tượng viêm động mạch chủ ở các mép van và các lá van do giang mai gây hở van động mạch chủ. Tổn thương xơ thường lan đến lỗ động mạch vành gây hẹp hoặc tắc động mạch vành dẫn đến các cơn đau thắt ngực trên lâm sàng.
- Vì các lá van không dính với nhau nên không có hẹp van động mạch chủ kết hợp.
- Ngày nay, bệnh có xu hướng giảm nhiều do bệnh giang mai thường được chẩn đoán và điều trị sớm.
- Chẩn đoán nguyên nhân phải dựa vào các phản ứng huyết thanh.
1.2.6. Do loạn dưỡng:
Do loạn dưỡng gây ra tình trạng vòng van động mạch chủ bị giãn rộng, có thể gây sa van dạng nhày, lá van mềm nhão hoặc vôi hoá. Đây cũng là nguyên nhân hay gặp hiện nay, nhất là ở người cao tuổi có những mảng xơ vữa động mạch chủ.
1.2.7. Do các nguyên nhân khác.
- Hở van động mạch chủ có thể gặp trong bệnh viêm cột sống dính khớp hoặc hội chứng Reiter. Có 3-5% bệnh nhân viêm cột sống dính khớp có hở van động mạch chủ. Cơ chế bệnh sinh loại này không rõ ràng. Không thấy tổn thương trên lá van. Hay có rối loạn dẫn truyền trong tim.
- Hở van động mạch chủ do chấn thương: chấn thương ngực gây rách động mạch chủ lên, đứt rách các lá van. Nguyên nhân này rất hiếm gặp.
- Hở van động mạch chủ do viêm khớp dạng thấp: trên mặt van có những u hạt gây tổn thương van. Thường kèm theo tổn thương van 2 lá, van 3 lá và van động mạch phổi. Nguyên nhân này cũng rất hiếm gặp.
- Do vỡ túi phình Valsalva.
- Do viêm động mạch chủ ở bệnh Takayasu.
1.3. Sinh lý bệnh.
Trong hở van động mạch chủ, do van đóng không kín nên có sự trào ngược dòng máu từ động mạch chủ về thất trái ở thì tâm trương làm cho thể tích thất trái cuối tâm trương tăng lên, buồng thất trái giãn ra, huyết áp tâm trương giảm. Do máu đi vào động mạch vành ở thì tâm trương nên khi có hở van động mạch chủ, có một lượng máu từ động mạch chủ trở về thất trái làm cho lưu lượng máu vào động mạch vành từ động mạch chủ ít đi và có thể gây cơn đau thắt ngực trên lâm sàng.
Do thể tích thất trái cuối tâm trương tăng nên ở thời kỳ tâm thu, thất trái phải co bóp mạnh để tống lượng máu lớn hơn bình thường vào động mạch chủ gây tăng huyết áp tâm thu.
Vì huyết áp tâm thu tăng, huyết áp tâm trương giảm nên chênh lệch giữa hai trị số huyết áp này tăng lên (gọi là huyết áp doãng).
Nếu rối loạn huyết động trên mà nặng nề sẽ là nguồn gốc tạo nên các triệu chứng ngoại biên của hở van động mạch chủ.
Giai đoạn đầu chỉ có thất trái giãn trong thì tâm trương, sau đó xuất hiện phì đại cơ tim do tăng co bóp và để thích ứng với tăng áp lực trong buồng tim. Lâu dài sẽ dẫn đến suy chức năng tâm thu, giảm cung lượng tim và xuất hiện suy tim trái trên lâm sàng.
2. LÂM SÀNG.
2.1. Hoàn cảnh phát hiện:
Vì hở van động mạch chủ được dung nạp tốt nên không gây triệu chứng lâm sàng trong thời gian khá dài. Thường phát hiện bệnh khi:
- Tình cờ khám sức khoẻ một cách hệ thống.
- Bệnh nhân đi khám vì hồi hộp, khó thở, đau ngực...
2.2. Triệu chứng cơ năng:
Thường xuất hiện muộn, khi đã có thì bệnh đã nặng: khó thở khi gắng sức, đau ngực, hồi hộp trống ngực, cơn khó thở kịch phát...
2.3. Triệu chứng thực thể: rất quan trọng cho chẩn đoán.
+ Khám tim:
- Thấy mỏm tim đập mạnh khi nhìn và sờ (dấu hiệu nảy dạng vòm của Bard). Mỏm tim thường đập ở vị trí xuống dưới và sang trái hơn so với bình thường.
- Nghe tim thấy tiếng thổi tâm trương ở liên sườn II cạnh bờ ức phải và nhất là ở liên sườn III cạnh ức trái. Đó là triệu chứng chủ yếu và quan trọng nhất trên lâm sàng để chẩn đoán hở van động mạch chủ. Tiếng thổi thường có đặc điểm: nhẹ nhàng, êm dịu như tiếng thở; lan dọc xương ức hoặc xuống mỏm tim; xuất hiện ngay sau tiếng T2, cường độ giảm dần và chấm dứt trước tiếng T1; nghe rõ hơn ở tư thế bệnh nhân đứng hoặc ngồi cúi mình ra trước, thở ra hết cỡ và nín thở.
-  Có thể nghe được một số tạp âm khác:
. Thổi tâm thu nhẹ ở liên sườn II cạnh bờ ức phải hoặc liên sườn III cạnh ức trái, gọi là tiếng thổi tâm thu “đi kèm” do hẹp lỗ động mạch chủ tương đối (vì có sự gia tăng thể tích tống máu tâm thu).
. Ở mỏm tim, có thể nghe được tiếng rung tâm trương ở thời kỳ giữa tâm trương và tiền tâm thu, gọi là tiếng rùng Austin Flint.
Cơ chế của tiếng rùng tâm trương Austin Flint là do dòng máu từ động mạch chủ trở về thất trái trong thì tâm trương hoà quyện với dòng máu đổ từ nhĩ trái xuống thất trái; bản thân dòng máu từ động mạch chủ trào ngược lại thất trái có lúc làm cho lá van trước ngoài của van 2 lá bị đẩy lại gây hẹp lỗ van 2 lá cơ năng.
. Tiếng clíc mở van động mạch chủ: nghe gọn ở đầu thì tâm thu tại mỏm tim do sự giãn đột ngột của động mạch chủ.
+ Các dấu hiệu ngoại biên: thấy rõ khi có hở van động mạch chủ nặng không kèm theo hẹp lỗ van hai lá.
-  Có sự giãn rộng độ cách biệt của huyết áp: huyết áp tâm trương giảm rõ, huyết áp tâm thu tăng. Khi huyết áp tâm trương < 50 mmHg thì thường là hở van động mạch chủ nặng.
-  Động mạch cổ nẩy mạnh làm cổ gật gù theo nhịp tim gọi là dấu hiệu Musset.
-  Động mạch nẩy mạnh nhưng xẹp nhanh, thường thấy ở động mạch quay gọi là mạch Corrigan.
- Nhìn thấy mạch mao mạch: thì tâm thu thấy màu hồng và thì tâm trương thấy màu tái nhợt ở móng tay bệnh nhân hoặc môi khi ép nhẹ vào đó.
- Nghe được tiếng thổi kép ở động mạch lớn như động mạch đùi (tiếng thổi Durozier).
3. CẬN LÂM SÀNG:
3.1. X quang tim-phổi:
- Chiếu tim-phổi thấy dấu hiệu giật dây chuông tim-động mạch chủ và thất trái tăng động do thất trái phải cố co bóp để tống máu vào động mạch chủ một lượng máu lớn hơn bình thường.
- Thất trái giãn to biểu hiện bằng cung dưới trái giãn to, kéo dài và mỏm tim hạ thấp trên phim thẳng; mất khoảng sáng sau tim trên phim nghiêng trái.
- Có thể thấy vôi hoá van động mạch chủ.
- Hình ảnh ứ trệ tuần hoàn ở phổi thường xảy ra muộn.
- Theo dõi các chỉ số tim-lồng ngực nhiều lần có giá trị theo dõi được tiến triển của bệnh.
3.2. Điện tim:
- Điện tim bình thường nếu có hở van động mạch chủ mức độ nhẹ.
- Thường thấy hình ảnh tăng gánh tâm trương thất trái:
. Trục trái.
. Chỉ số Sokolow-Lyon >35 mm.
       . R cao ở V5 và V6 (>25 mm).
. Thời gian xuất hiện nhánh nội điện ở V5 và V6 > 0,045s.
. Sóng Q sâu ở V5 và V6 (dấu hiệu Dushan).
. T cao, dương tính và đối xứng ở V5 và V6.
- Giai đoạn sau có hình ảnh tăng gánh tâm thu và tâm trương hỗn hợp: T nghịch đảo, âm tính và không đối xứng, chứng tỏ đã có phì đại thất trái.
- Hay có rối loạn dẫn truyền và blốc nhánh trái không hoàn toàn.
3.3. Tâm thanh cơ động đồ:
- Thấy tiếng thổi tâm trương có tần số cao bắt đầu ngay sau tiếng T2.
- Động mạch cảnh đồ có dạng nhánh lên thẳng đứng, chẽ đôi đỉnh và hõm bị mất.
3.4. Thông tim:
- Bơm thuốc cản quang vào gốc động mạch chủ khi thông tim trái thấy có dòng máu phụt ngược về thất trái ở thời kỳ tâm trương.
- Đo thấy áp lực tâm trương của động mạch chủ hạ, áp lực cuối tâm trương ở thất trái tăng.
3.5. Siêu âm tim:
Là phương pháp xét nghiệm rất quan trọng, cho phép xác định chẩn đoán, đánh giá tình trạng nặng hay nhẹ, các tổn thương phối hợp và theo dõi tiến triển của hở van động mạch chủ.
- Dấu hiệu gián tiếp:
. Giãn buồng thất trái, dày thành thất trái.
. Ở siêu âm TM thấy dấu hiệu rung lá trước van hai lá, đôi khi có cả hình ảnh rung lá sau van 2 lá và vách liên thất.
- Dấu hiệu trực tiếp:
. Thấy rõ dòng phụt ngược từ động mạch chủ về thất trái ở thời kỳ tâm trương trên siêu âm Doppler màu, Doppler xung.
. Có thể thấy van dày, vôi hoá do thấp khớp cấp; thấy nốt sùi do viêm màng trong tim nhiễm khuẩn; bóc tách động mạch chủ, giãn vòng van do loạn dưỡng; van động mạch chủ chỉ có 2 lá và các tật bẩm sinh kết hợp khác như thông liên thất, giãn gốc động mạch chủ. Siêu âm giúp cho chẩn đoán được nguyên nhân gây hở van động mạch chủ.
- Bằng siêu âm Doppler, người ta có thể đánh giá được lượng máu trào ngược từ động mạch chủ về thất trái (bằng cách tính lưu lượng tim qua van động mạch chủ trừ đi lưu lượng tim qua van hai lá hoặc van ba lá hoặc van động mạch phổi).
Lượng máu phụt ngược qua van động mạch chủ = Lưu lượng tim qua van động mạch chủ - Lưu lượng tim qua van 2 lá.
Từ đó tính được phân số hở theo công thức:
           Thể tích nhát bóp qua van động mạch chủ - Thể tích nhát bóp qua van 2 lá.
 Phân số hở (%) =  ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾
                                                     Thể tích nhát bóp qua van động mạch chủ

                     Lượng máu phụt ngược qua van động mạch chủ ở một chu kỳ tim
                  = ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾
                                          Thể tích nhát bóp qua van động mạch chủ
- Tính tỉ số giữa đường kính dòng hở van động mạch chủ và đường kính đường ra thất trái tại cửa sổ siêu âm quan sát tim theo trục dọc; tính tỉ số giữa diện tích dòng hở chủ và diện tích đường ra thất trái tại cửa sổ siêu âm quan sát tim theo trục ngang cắt qua van động mạch chủ. Đây là những chỉ số có giá trị để đánh giá mức độ của hở van động mạch chủ.
- Siêu âm còn cho biết chức năng thất trái và nhất là theo dõi giãn thất trái tiến triển theo thời gian.
- Làm siêu âm qua thực quản khi: nghi viêm màng trong tim nhiễm khuẩn, loạn dưỡng động mạch chủ, bóc tách động mạch chủ, và khi hình ảnh siêu âm qua thành ngực không rõ.
4. CHẨN  ĐOÁN.
4.1. Chẩn đoán xác định:
Chẩn đoán dựa vào:
- Tiếng thổi tâm trương ở vùng van động mạch chủ.
- Các triệu chứng ngoại biên của hở van động mạch chủ.
- Điện tim và X quang tim-phổi thấy dày, giãn thất trái.
- Siêu âm tim có các hình ảnh trực tiếp và gián tiếp của hở van động mạch chủ.
- Thông tim, chụp buồng tim có dòng máu phụt ngược từ động mạch chủ về thất trái ở thì tâm trương.
4.2. Chẩn đoán mức độ hở van động mạch chủ:
            Mức độ hở van ĐMC
Chỉ tiêu
Hở van ĐMC
mức độ nhẹ
Hở van ĐMC
mức độ vừa
Hở van ĐMC
mức độ nặng

- Thể tích dòng phụt ngược từ ĐMC về thất trái

- Phân số hở

- Chiều dài dòng hở van ĐMC

- Đường kính (hoặc diện tích) dòng hở van ĐMC

£ 30ml


£ 30%

£ 1/3 chiều dài thất trái

£ 30% đường kính (hoặc diện tích) đường ra thất trái

31 - 60ml


31 - 50%

> 1/3-2/3 chiều dài thất trái
31- 60% đường kính (hoặc diện tích) đường ra thất trái

> 60ml


> 50%

> 2/3 chiều dài thất trái

> 60% đường kính (hoặc diện tích) đường ra thất trái

4.3. Chẩn đoán phân biệt:
4.3.1. Với hở van động mạch phổi:
Vì hở van động mạch phổi gây ra tiếng thổi tâm trương (tiếng thổi Graham-Still) ở liên sườn II cạnh bờ trái xương ức, rất gần với vùng nghe tạp âm của van động mạch chủ. Hay gặp ở người bị hẹp lỗ van 2 lá có tăng áp lực động mạch phổi hoặc các trường hợp hở van động mạch phổi bẩm sinh, bệnh tim-phổi mạn tính... Không thấy có các triệu chứng ngoại biên của hở van động mạch chủ. X quang thường thấy cung giữa trái vồng (hình ảnh của tăng áp lực động mạch phổi).
Chẩn đoán xác định bằng siêu âm Doppler màu, Doppler xung hoặc thông tim.
4.3.2. Với hẹp lỗ van 2 lá:
Có thể nhầm giữa rùng Austin Flint với rùng tâm trương của hẹp lỗ van 2 lá. Khi có hẹp lỗ van 2 lá sẽ thấy T1 đanh ở mỏm, clắc mở van 2 lá phía trong mỏm tim, T2 tách đôi ở đáy tim; điện tim thấy dày thất phải; X quang thấy nhĩ trái to và thất phải to, tăng áp lực động mạch phổi; siêu âm cho phép chẩn đoán xác định.
5. TIẾN TRIỂN.
Hở van động mạch chủ thường diễn biến thầm lặng trong nhiều năm. Khi triệu chứng cơ năng đã xuất hiện thì bệnh tiến triển nhanh chóng, tiên lượng xấu và rất dễ tử vong.
Nếu đã đau ngực mà không phẫu thuật thì thường bệnh nhân chết sau 4 năm. Khi đã có suy tim thì thường tử vong sau 2 năm.
6. BIẾN CHỨNG.
6.1. Suy tim trái:
Suy tim trái xuất hiện muộn với biểu hiện khó thở về đêm và khó thở khi gắng sức, hen tim, phù phổi cấp. Sau đó sẽ suy tim toàn bộ. Điều trị nội khoa ít kết  quả.
6.2. Viêm màng trong tim nhiễm khuẩn:
Biến chứng này rất hay gặp, nhất là ở người có van động mạch chủ chỉ có 2 lá van.
Cần phải điều trị triệt để các ổ viêm nhiễm trên cơ thể và dùng kháng sinh dự phòng khi làm các thủ thuật ở các bệnh nhân bị hở van động mạch chủ.
6.3. Cơn đau thắt ngực:
Hay có ở người bị hở van động mạch chủ nặng. Cơn đau thắt ngực có đặc điểm: giống như các cơn đau thắt ngực khác nhưng ít phụ thuộc vào gắng sức, có thể xảy ra cả khi nghỉ; thời gian đau kéo dài, ít giảm đau khi dùng các thuốc giãn động mạch vành.
7. ĐIỀU TRỊ.
7.1. Nội khoa:
- Dự phòng viêm màng trong tim nhiễm khuẩn bằng cách giáo dục nguy cơ này cho bệnh nhân hiểu để tự đề phòng; dùng kháng sinh dự phòng; khi can thiệp thủ thuật; điều trị các ổ nhiễm khuẩn (nếu có).
- Điều trị nguyên nhân gây hở van động mạch chủ: điều trị dự phòng, chống thấp tim, giang mai, vữa xơ động mạch...
- Điều trị suy tim khi có các triệu chứng của suy tim trái: ăn nhạt tương đối (3-5 gam muối/ngày), hạn chế vận động thể lực, thuốc cường tim, lợi tiểu...
- Điều trị bằng thuốc giãn mạch trong thời gian dài (như thuốc ức chế canxi, ức chế men chuyển), thậm chí thuốc ức chế bêta làm chậm sự xuất hiện và tiến triển của suy tim do làm giảm dòng máu phụt ngược, cải thiện chức năng thất trái.
- Thay van động mạch chủ qua thông tim.
7.2. Ngoại khoa :
- Thay van động mạch chủ hoặc sửa van khi hở van động mạch chủ do chấn thương (van Starr- Edwards hoặc van sinh học Lonneseu, Hancock).
- Phải chỉ định nhanh chóng và dứt khoát với những bệnh nhân hở van động mạch chủ mức độ nặng, huyết áp tâm trương < 50 mmHg, huyết áp chênh lệch đáng kể giữa tâm thu và tâm trương, siêu âm Doppler thấy có dòng hở lớn, chụp bơm thuốc cản quang gốc động mạch chủ thấy khối lượng lớn thuốc trở về thất trái ở thời kỳ tâm trương.
- Nên phẫu thuật khi các triệu chứng đau ngực, suy tim mới xuất hiện ; X quang thấy tim to ra nhanh, siêu âm  thấy buồng thất trái giãn nhanh theo thời gian.
- Riêng hở van động mạch chủ cấp nặng do viêm màng trong tim nhiễm khuẩn và do chấn thương mà điều trị nội khoa thấy suy tim không hồi phục thì nên chỉ định mổ sớm.
Sau mổ, bệnh nhân phục hồi sức khoẻ tốt, sống lâu với điều kiện điều trị chống đông và dự phòng nhiễm khuẩn tốt.
B. HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ
1. ĐẠI CƯƠNG.
1.1. Định nghĩa : Hẹp lỗ van động mạch chủ là tình trạng van động mạch chủ không mở hết trong thời kỳ tâm thu gây ách tắc đường tống máu từ thất trái vào động mạch chủ.
Bình thường, diện tích lỗ van động mạch chủ từ 3-4, 5 cm2, các lá van mỏng, mềm mại. Khi các lá van bị dày, xơ và vôi hoá, dính sẽ làm giảm độ mở của các lá van gây nên hẹp van động mạch chủ, lúc đó diện tích lỗ van mở trong thời kỳ tâm thu  chỉ còn < 2 cm2.
Bệnh hay gặp ở người lớn tuổi, nam giới, chiếm 25% các bệnh van tim ở người lớn. Điều trị nội khoa còn khó khăn, chủ yếu là phải phẫu thuật khi có chỉ định.
1.2. Nguyên nhân của hẹp lỗ van động mạch chủ.
1.2.1. Do thấp tim:
Hiện nay, hẹp lỗ van động mạch chủ do thấp tim có xu hướng giảm rõ rệt. Có khoảng 20% các bệnh nhân bị hẹp lỗ van động mạch chủ đơn thuần, còn đa số là có tổn thương van tim phối hợp, nhất là có kèm hở van động mạch chủ, hẹp lỗ van 2 lá.
Tổn thương tại van là các mép van dính với nhau, xơ cứng, có thể có vôi hoá trên các lá van.
1.2.2. Do thoái hoá:
Thường gặp ở người cao tuổi, các mép van không bị tổn thương mà chỉ bị tổn thương vôi hoá ở nền van, chỗ sát với động mạch chủ, làm cho van mở hạn chế. Thường không có hở van động mạch chủ kèm theo. Quá trình vôi hoá, xơ hoá lan rộng đến diện van và cả lá trước van 2 lá, có thể có cả loét, mủn nên dễ gây tắc mạch (gọi là bệnh Monckeberg).
1.2.3. Do vữa xơ động mạch:
Thường gặp ở những người có yếu tố nguy cơ cao của vữa xơ động mạch, nhất là có rối loạn mỡ máu nặng, động mạch chủ vữa xơ nặng kết hợp với vữa xơ mạch máu ở các nơi khác.
1.2.4. Do viêm khớp dạng thấp:
Nguyên nhân này hiếm gặp, các lá van và gốc động mạch chủ cũng dày lên.
1.2.5. Do bẩm sinh:
Bệnh nhân có dị tật tại van từ lúc mới sinh.
- Van động mạch chủ chỉ có một lá van: lúc đó ta chỉ thấy một lỗ nhỏ giữa một lá van duy nhất. Bệnh nặng, gây tử vong sớm trong những năm đầu của trẻ.
- Van động mạch chủ chỉ có 2 lá: thường có một lá van to và một lá van nhỏ. Khi van đóng, chỗ tiếp xúc của 2 mép van không ở chính giữa gốc động mạch chủ; khi mở thì các lá van không áp sát được đến gốc động mạch chủ gây nên hẹp lỗ van động mạch chủ. Lâu dài, do tốc độ dòng máu qua van mạnh làm mép van dày lên, lá van cũng dày lên. Bệnh thường có hở van động mạch chủ đi kèm.
- Ba lá van động mạch chủ có kích thước không đều nhau, có thể có dính một ít ở mép van gây mở van hạn chế, lâu dài cũng có xơ hoá, vôi hoá van.
1.3. Sinh lý bệnh.
Trừ nguyên nhân do bẩm sinh, còn lại hẹp lỗ van động mạch chủ thường tiến triển từ từ, tăng dần dẫn đến các biến đổi về giải phẫu bệnh và sinh lý bệnh.
Do hẹp lỗ van động mạch chủ làm áp lực thất trái tăng lên trong thời kỳ tâm thất thu, dần dần làm thành thất trái dày lên. Tuy nhiên, trong một thời gian dài, cung lượng tim vẫn ở mức độ bình thường, huyết áp bình thường và trương lực động mạch ngoại vi vẫn bình thường, nhất là khi hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nhẹ (diện tích lỗ van bằng 1,1-2,0cm2). Nếu van 2 lá bình thường, sẽ có một cơ chế bù đắp làm tăng thể tích thất trái cuối tâm trương gây tăng co bóp tống máu của thất trái ở thì tâm thu, kéo dài thời gian tống máu.
Khi hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ vừa (diện tích van 0,8-1,0 cm2) và hẹp mức độ nặng (diện tích van < 0,8 cm2) thì sẽ có ảnh hưởng đến huyết động đáng kể, chênh áp giữa thất trái và động mạch chủ tăng lên rõ rệt hơn. Do phì đại thất trái, làm cho thất trái giãn khó khăn, lúc đó nhĩ trái phải tăng cường co bóp nhưng chưa làm tăng áp lực trung bình trong nhĩ trái, trong tim và mao mạch phổi, chưa thấy có tình trạng ứ huyết ở phổi trong giai đoạn đầu.
Lâu dài, ở người bị hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng sẽ thấy cung lượng tim giảm, chênh áp giữa thất trái và động mạch chủ cũng giảm bớt. Ngược lại, áp lực nhĩ trái, áp lực tĩnh mạch, mao mạch phổi và động mạch phổi tăng lên. Hậu quả là làm tăng áp lực thất phải rồi nhĩ phải, cuối cùng gây suy tim phải. Sau thời gian dài, thất trái giãn ra gây giãn vòng van 2 lá tạo nên hở van 2 lá cơ năng. Do áp lực thất trái tăng ở thời kỳ tâm thu nên dòng máu lên nhĩ trái do hở van 2 lá sẽ nhiều, càng làm tăng áp lực tĩnh mạch, mao mạch phổi gây ứ trệ máu ở phổi tăng lên, có thể gây hen tim, phù phổi. Ở bệnh nhân bị hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng, phì đại thất trái làm khối lượng cơ tim tăng lên; tăng co bóp cơ tim làm nhu cầu oxy của cơ tim cũng tăng lên; áp lực trong buồng thất tăng làm ép các nhánh động mạch vành nhỏ lại cộng với lưu lượng máu vào động mạch chủ giảm do hẹp lỗ van động mạch chủ (lượng máu vào động mạch chủ ít) sẽ làm giảm lưu lượng máu đến động mạch vành gây nên đau ngực mà không có hẹp thực thể động mạch vành.
Vì hẹp lỗ van động mạch chủ, lượng máu vào động mạch chủ thời kỳ tâm thu giảm gây thiếu máu não, có thể gây ngất ở người bị hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng, nhất là khi gắng sức.
Do dòng máu qua van lỗ động mạch chủ bị hẹp có tốc độ rất lớn nên thường các lá van bị vôi hoá, dẫn đến nguy cơ tắc các động mạch (động mạch vành, động mạch ngoại vi...).
2. LÂM SÀNG.
2.1. Triệu chứng cơ năng:
Trong một thời gian dài, bệnh tiến triển âm thầm không có triệu chứng cơ năng. Vì vậy, hẹp lỗ van động mạch chủ thường được phát hiện tình cờ nhân một dịp khám bệnh thường qui.
Ở bệnh nhân hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng, các triệu chứng cơ năng có thể gặp là:
+ Cơn đau ngực khi gắng sức là triệu chứng rất thường gặp. Thường đau lan lên cổ và cánh tay trái. Triệu chứng đau ngực tăng theo tuổi vì quá trình xơ vữa động mạch vành tăng lên.
+ Ngất khi gắng sức, có thể đi sau một cơn đau thắt ngực. Có thể có co giật, đôi khi bệnh nhân chỉ cảm thấy xỉu đi, cảm giác sương mù trước mặt.
+ Lâu dài sẽ có các triệu chứng cơ năng của suy tim như khó thở khi gắng sức, có thể có khó thở kịch phát, ho, phù...
2.2. Triệu chứng thực thể:
Trong hẹp lỗ van động mạch chủ, triệu chứng thực thể là triệu chứng quan trọng giúp ích cho chẩn đoán.
- Triệu chứng có giá trị nhất là nghe thấy tiếng thổi tâm thu mạnh ở liên sườn II cạnh bờ phải xương ức và liên sườn III cạnh bờ trái xương ức. Tiếng thổi này lan lên động mạch cảnh, nghe rõ cả ở hõm trên ức; bắt đầu sau tiếng T1 vài miligiây, mạnh nhất là ở giữa và cuối tâm thu rồi kết thúc ngay trước tiếng T2. Tiếng thổi tâm thu này có cường độ giảm khi có suy tim trái, khí phế thũng.
Tiếng thổi tâm thu của hẹp lỗ van động mạch chủ nghe rõ lên sau khi ngửi amylnitrit, khi ngồi bó gối. Tiếng thổi này nhỏ đi khi làm nghiệm pháp Valsalva.
- Có thể có tiếng clíc đầu tâm thu do mở van động mạch chủ, thường xuất hiện sau tiếng T1 từ 0,04- 0,10 giây. Tiếng clic mất đi khi van động mạch chủ đã bị xơ dày, vôi hoá nhiều. Tiếng thổi tâm thu ở liên sườn II cạnh bờ phải xương ức bao giờ cũng xuất hiện sau tiếng clic mở van động mạch chủ.
- Khi hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng, tiếng T2 thường mờ hoặc mất.
- Có thể có tiếng ngựa phi thất trái.
- Thường sờ thấy rung miu ở liên sườn II cạnh bờ phải xương ức, liên sườn III cạnh bờ trái xương ức và hố trên xương ức, nhất là khi chuyển từ thế đứng sang ngồi.
- Trương lực động mạch ngoại vi yếu, tốc độ nảy của mạch rất chậm, sau đó lại giảm nhanh. Huyết áp tâm thu động mạch giảm nhưng huyết áp tâm trương bình thường.
3. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG:
3.1. Điện tim:
+ Dày thất trái (tăng gánh tâm thu thất trái) thường rất điển hình ở bệnh nhân bị hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng.
- Chỉ số Sokolow-Lyon > 35 mm (SV1+ RV5 > 35 mm).
- Trục QRS chuyển sang trái.
- Sóng T âm tính và không đối xứng ở các đạo trình tim trái: D1, aVL, V5 và V6.
- Thời gian xuất hiện nhánh nội điện muộn ở các đạo trình trước ngực trái (V5 V6).
+ Có thể có giãn nhĩ trái.
+ Khi có rung nhĩ thì cần nghĩ đến hẹp lỗ van 2 lá kết hợp; tiên lượng xấu.
+ Hay có blốc nhánh trái không hoàn toàn hoặc hoàn toàn và blốc nhĩ-thất.
3.2. X quang.
- Quai động mạch chủ giãn sau chỗ hẹp.
- Vôi hoá ở van động mạch chủ và động mạch chủ.
- Thất trái to: cung dưới trái to hơn ở phim tim-phổi thẳng và giảm khoảng sáng sau tim ở phim nghiêng trái. Tuy nhiên, ở bệnh nhân bị hẹp lỗ van động mạch chủ thì tim phì đại đồng tâm, ít giãn buồng thất trái ở giai đoạn đầu nên thất trái không quá to trên X quang.
- Ứ đọng máu ở phổi thường xuất hiện muộn.
3.3. Tâm thanh đồ:
Tâm thanh đồ ghi được một tiếng thổi tâm thu dạng tống máu hình thoi, bắt đầu sau tiếng T1 hoặc sau tiếng clic mở van động mạch chủ, tối đa ở giữa thời kỳ tâm thu và chấm dứt trước tiếng T2. Tiếng thổi tâm thu này được tăng cường độ khi ngửi amylnitrit và giảm khi làm nghiệm pháp Valsalva.
3.4. Siêu âm tim:
+ Dấu hiệu gián tiếp:
Hình ảnh dày cơ thành thất trái qua siêu âm TM và siêu âm 2 bình diện.
+ Dấu hiệu trực tiếp:
- Siêu âm TM: tình trạng vôi hoá nặng các lá van, do đó độ mở van động mạch chủ ở thời kỳ tâm thu thấy giảm (bình thường độ mở van động mạch chủ là 16-26 mm, nếu độ mở < 8 mm là hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng).
- Siêu âm hai bình diện theo trục ngắn, ở mặt phẳng cắt ngang qua van động mạch chủ sẽ đo được diện tích lỗ van động mạch chủ mở trong thời kỳ tâm thu.
+  Siêu âm Doppler:
- Bằng Doppler liên tục (CW) sẽ đo được chênh áp tâm thu tối đa giữa thất trái và động mạch chủ theo phương trình Bernouilli:
                                                  D p tối đa = 4V2tối đa
Trong đó Vtối đa là vận tốc tối đa của dòng máu qua van động mạch chủ.
Người ta cũng đánh giá được chênh áp trung bình giữa thất trái và động mạch chủ bằng cách đo diện tích của phổ dòng máu qua động mạch chủ thời kỳ tâm thu.
- Bằng kết hợp Doppler xung (PW) và Doppler liên tục (CW) sẽ tính được diện tích lỗ van động mạch chủ bằng cách áp dụng phương trình liên tục giữa 2 phổ Doppler ở vị trí đến và vị trí ra khỏi van động mạch chủ:        
                                                      TVI1
                                  A2 = A1 ´  ---------
                                                      TVI2
          Trong đó:    A2 là diện tích van động mạch chủ.
                                      A1 là diện tích đường ra của thất trái.
                                      TVI1 (time velocity intergral): tích phân vận tốc theo thời gian của phổ Doppler đo tại đường ra của thất trái.
                             TVI2: tích phân vận tốc theo thời gian của phổ Doppler đo tại van động mạch chủ.
Diện tích van động mạch chủ tính theo phương pháp này khá chính xác (khi so sánh với cách đo theo công thức Gorlin khi thông tim để khảo sát huyết động).
- Bằng siêu âm Doppler màu thấy dòng máu qua van động mạch chủ có màu khảm (do tốc độ dòng máu tăng và rối).
+ Các yếu tố khác trên siêu âm tim:
- Siêu âm tim còn đánh giá được các tổn thương van phối hợp khác như: hở van động mạch chủ, hẹp và hở van 2 lá...
- Đánh giá được chức năng tâm thu và tâm trương của thất trái.
- Đo áp lực động mạch phổi.
3.5. Thông tim.
Thông tim rất có giá trị để chẩn đoán bệnh:
- Đo được độ chênh áp tâm thu trung bình “đỉnh đến đỉnh” giữa thất trái và động mạch chủ. Khi độ chênh áp trung bình ³ 50 mmHg là chứng tỏ có hẹp van động mạch chủ mức độ nặng.
- Đo diện tích lỗ van động mạch chủ theo công thức Gorlin: nếu £ 0,8 cm2 là hẹp mức độ nặng.
- Đánh giá chức năng thất trái qua đo cung lượng tim, áp lực cuối tâm trương thất trái, áp lực trung bình mao mạch phổi.
- Chụp động mạch chủ có thuốc cản quang: thấy giãn động mạch chủ sau chỗ hẹp của van và có thể phát hiện hở van động mạch chủ đi kèm.
- Chụp thất trái có cản quang: không nên làm thường qui.
- Chụp động mạch vành có cản quang: để đánh giá các tổn thương động mạch vành kết hợp.
Thông tim được chỉ định khi:
- Có sự mất cân xứng giữa triệu chứng lâm sàng và siêu âm tim.
- Có bệnh lý nhiều van tim phối hợp.
- Ở bệnh nhân > 40 tuổi, có đau thắt ngực thì phải chụp động mạch vành.
- Chuẩn bị cho phẫu thuật thay van.
4. CHẨN ĐOÁN.
4.1. Chẩn đoán xác định:
- Cơ năng: khó thở, đau ngực, ngất.
- Thực thể: tiếng thổi tâm thu tống máu ở ổ van động mạch chủ lan lên cổ, cường độ mạnh, có rung miu, T2 mờ (đôi khi mất), clic mở van động mạch chủ,  có tiếng ngựa phi thất trái.
- Cận lâm sàng:
. X quang: thất trái to.
. Điện tim: dày thất trái.
. Siêu âm: vôi hoá, dày van động mạch chủ, độ mở van động mạch chủ hạn chế, đo độ chênh áp lực tâm thu giữa thất trái và động mạch chủ thấy tăng, dòng máu qua van động mạch chủ rối và khảm, đo được diện tích lỗ van bằng siêu âm 2 bình diện và bằng phương trình liên tục.
. Thông tim: đo diện tích lỗ van theo phương trình Gorlin.
4.2. Chẩn đoán mức độ hẹp:
- Hẹp van động mạch chủ mức độ nhẹ: diện tích lỗ van từ 1,1-2 cm2.
- Hẹp van động mạch chủ mức độ vừa: diện tích lỗ van từ 0,8-1 cm2.
- Hẹp van động mạch chủ mức độ nặng: diện tích lỗ van < 0,8 cm2.
4.3. Chẩn đoán phân biệt:
- Hở van 2 lá: nhất là khi bị hở van 2 lá do đứt dây chằng sau sẽ gây thổi tâm thu mạnh lan dọc xương ức lên vùng động mạch chủ. Chẩn đoán xác định được bằng siêu âm tim.
- Bệnh cơ tim phì đại: có tiếng thổi tâm thu tống máu dọc bờ trái xương ức. Chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim và làm nghiệm pháp Valsalva kết hợp với nghe tim (ở bệnh cơ tim phì đại thì tiếng thổi tâm thu tăng lên; còn ở hẹp động mạch chủ thì tiếng thổi tâm thu nhỏ đi).
- Hẹp dưới van động mạch chủ cũng có tiếng thổi tâm thu ở bờ trái xương ức, không có vôi hoá van. Chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim.
- Hẹp trên van động mạch chủ: có tiếng thổi tâm thu ở bờ phải xương ức, động mạch cảnh phải đập sớm hơn động mạch cảnh bên trái, áp lực động mạch cánh tay phải lớn hơn áp lực động mạch cánh tay trái. Chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim.
5. TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG.
Bệnh thường tiến triển từ từ, chậm chạp, đến tuổi trung niên mới có triệu chứng cơ năng như: đau ngực, ngất, khó thở. Bệnh nhân sống được đến 50-60 tuổi.
Suy tim xuất hiện là biểu hiện nặng của bệnh, lúc đó bệnh nhân chỉ sống được thêm khoảng 2 năm. Khi có ngất, bệnh nhân chỉ sống thêm được 3 năm. Khi có đau ngực thì bệnh nhân chỉ sống được thêm khoảng 5 năm.
Đôi khi có biểu hiện tắc mạch đại tuần hoàn do cục vôi hoá ở van bong ra, có thể gây ra nhồi máu cơ tim.
Viêm màng trong tim nhiễm khuẩn là một biến chứng khá thường gặp ở người bị hẹp lỗ van động mạch chủ, với đặc điểm là cấy máu thường không mọc vi khuẩn, hay có biến chứng ở nội tạng, thiếu máu, giảm bạch cầu, diễn biến nặng và có tỷ lệ tử vong cao.
Nếu hẹp lỗ van động mạch chủ kết hợp với hẹp lỗ van 2 lá thì nguyên nhân hầu hết là do thấp. Trong trường hợp này, triệu chứng của hẹp lỗ van 2 lá và hẹp lỗ van động mạch chủ thay đổi, suy tim nặng và nhanh chóng, đột tử là một biến chứng quan trọng.
Tuy nhiên, tiên lượng còn phụ thuộc vào mức độ hẹp lỗ van động mạch chủ, mức lao động thể lực, sinh đẻ, cách điều trị và theo dõi bệnh nhân.
6. ĐIỀU TRỊ.
6.1. Điều trị nội khoa:
Điều trị nội khoa ít hiệu quả, chỉ có tác dụng với hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nhẹ và vừa khi chưa có triệu chứng suy tim, đau ngực và ngất.
- Theo dõi tình trạng tim mạch thường xuyên, nhất là các chỉ số siêu âm tim (3- 6 tháng/lần).
- Tránh gắng sức đột ngột.
- Dùng kháng sinh phòng thấp hoặc chống thấp (nếu do thấp tim) và phòng chống viêm màng trong tim nhiễm khuẩn, loại trừ các ổ nhiễm khuẩn tiềm tàng.
- Khi có suy tim: nghỉ ngơi, ăn hạn chế muối, dùng các thuốc cường tim, lợi tiểu từng đợt. Khi dùng thuốc lợi tiểu phải chú ý vì lợi tiểu mạnh sẽ làm giảm cung lượng tim, gây tụt huyết áp khi đứng, dễ bị đột tử.
- Nếu có đau ngực thì dùng nitroglycerin liều thấp.
6.2. Điều trị ngoại khoa:
Chỉ định thay van nhân tạo cơ học hoặc van sinh vật khi:
- Hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng có triệu chứng khi gắng sức. Người ta thường chọn van sinh học cho người lớn tuổi vì không phải dùng thuốc kháng đông sau mổ, nhưng sẽ có nguy cơ lâu dài là van bị thoái hoá.
- Khi có suy tim: cần phẫu thuật ngay, sớm. Chỉ định phẫu thuật lúc này thì nguy cơ tử vong trong khi mổ đã gia tăng nhiều.
- Viêm màng trong tim nhiễm khuẩn kháng trị.
Điều trị bằng phẫu thuật có tỉ lệ tử vong khoảng 5%, tỉ lệ này tăng ở người lớn tuổi, người có vữa xơ động mạch vành, người đã có suy tim. Sau phẫu thuật, triệu chứng cơ năng được cải thiện và bệnh nhân sống khá lâu.
6.3. Nong van động mạch chủ bằng bóng qua da:
- Kết quả trước mắt và lâu dài không thật tốt, khoảng 90% bị hẹp tái phát sau một năm.
- Thường chỉ định ở người hẹp khít van lỗ động mạch chủ mà tuổi đã quá cao hoặc có chống chỉ định phẫu thuật.

- Thay van động mạch chủ qua thông tim.

Subscribe your email address now to get the latest articles from us

 

Nuôi dạy con thông minh

Copyright © 2018. Nơi chia sẻ những kiến thức y khoa.
Design by Bacsiluc.com. Published by Fanpage Chia sẻ trực tuyến KIẾN THỨC Y KHOA. Powered by Blogger.
Creative Commons License